Kopsude sarkoidoos - põletikuliste rakkude (lümfotsüüdid ja fagotsüüdid) süsteemne ja healoomuline akumulatsioon koos teadmata põhjusega granuloomide (sõlmede) moodustumisega.
Põhimõtteliselt on vanuserühm 20 - 45 aastat vana, enamik neist on naised. Selle häire sagedus ja ulatus on 40 diagnoositud juhtu 100 000 kohta (EL andmetel). Madalaim levimus on Ida-Aasias, välja arvatud India, kus selle häirega patsientide osakaal on 65 100 000. Vähem levinud lapsepõlves ja eakatel..
Kõige tavalisemad patogeensed granuloomid on teatud etniliste rühmade, näiteks afroameeriklaste, iirlaste, sakslaste, aasialaste ja Puerto Ricose kopsudes. Venemaal on levimise sagedus 3 100 000 inimese kohta.
Mis see on?
Sarkoidoos on põletikuline haigus, mille korral võivad mõjutada paljusid elundeid ja süsteeme (eriti kopse), mida iseloomustab granuloomide moodustumine kahjustatud kudedes (see on üks haiguse diagnostilisi tunnuseid, mis tuvastatakse mikroskoopilise uuringu abil; piiratud põletikukolded erineva suurusega tiheda sõlme kujul)... Kõige sagedamini mõjutavad lümfisõlmed, kopsud, maks, põrn, harvemini nahk, luud, nägemisorgan jne..
Arengu põhjused
Kummalisel kombel pole kopsude sarkoidoosi tõelised põhjused endiselt teada. Mõned teadlased usuvad, et see haigus on geneetiline, teised, et kopsude sarkoidoos tekib inimese immuunsüsteemi talitlushäire tõttu. Samuti on ettepanekuid, et kopsude sarkoidoosi tekkimise põhjus on organismi biokeemiline häire. Kuid praegu on enamik teadlasi arvamusel, et ülaltoodud tegurite kombinatsioon on kopsude sarkoidoosi arengu põhjus, ehkki mitte ükski esitatud teooria ei kinnita haiguse päritolu olemust..
Nakkushaigusi uurivad teadlased viitavad sellele, et algloomad, histoplasm, spiroheedid, seened, mükobakterid ja muud mikroorganismid on kopsu sarkoidoosi põhjustajad. Ja ka endogeensed ja eksogeensed tegurid võivad olla haiguse arengu põhjuseks. Seega on tänapäeval üldtunnustatud, et polüetioloogilise geneesi kopsude sarkoidoos on seotud biokeemiliste, morfoloogiliste, immuunhaiguste ja geneetilise aspektiga..
Haigestumist täheldatakse teatud erialade inimestel: tuletõrjujad (suurenenud toksiliste või nakkuslike mõjude tõttu), mehaanikud, meremehed, möldrid, põllumajandustöötajad, postitöötajad, keemiatööstuse ja tervishoiu töötajad. Samuti täheldatakse tubakasõltuvusega inimestel kopsude sarkoidoosi. Allergilise reaktsiooni esinemine mõnele ainele, mida keha peab immuunreaktiivsuse kahjustuse tõttu võõraks, ei välista kopsude sarkoidoosi arengut.
Tsütokiinide kaskaad vastutab sarkoidsete granuloomide moodustumise eest. Need võivad moodustuda erinevates elundites ja koosneda ka suurest hulgast T-lümfotsüütidest.
Mitu aastakümmet tagasi soovitati, et kopsu sarkoidoos on nõrgenenud mükobakterite põhjustatud tuberkuloosi vorm. Kuid viimaste andmete kohaselt on kindlaks tehtud, et need on erinevad haigused..
Klassifikatsioon
Saadud röntgenandmete põhjal eristatakse kopsu sarkoidoosi käigus kolme etappi ja vastavad vormid..
- I etapp (vastab sarkoidoosi esialgsele intratorakaalsele lümfisõlme vormile) - kahepoolne, sagedamini asümmeetriline bronhopulmonaarsete, harvemini trahheobronhiaalsete, bifurkatsiooniliste ja paratrahheaalsete lümfisõlmede suurenemine.
- II etapp (vastab sarkoidoosi mediastiinumi-pulmonaarsele vormile) - kahepoolne levik (miliaarne, fokaalne), kopsukoe infiltreerumine ja intratorakaalsete lümfisõlmede kahjustused.
- III etapp (vastab sarkoidoosi kopsuvormile) - kopsukoe raske pneumoskleroos (fibroos), intratorakaalsed lümfisõlmed ei suurene. Protsessi edenedes toimub liituvate konglomeraatide moodustumine suureneva pneumoskleroosi ja emfüseemi taustal..
Sarkoidoosi eristatakse kliiniliste ja radioloogiliste vormide ning lokaliseerimise järgi:
- Rinna sisesed lümfisõlmed (IHLU)
- Kopsud ja VGLU
- Lümfisõlmed
- Kopsud
- Hingamissüsteem koos teiste organite kahjustustega
- Üldistatud mitme organi kahjustusega
Kopsude sarkoidoosi ajal eristatakse aktiivset faasi (või ägenemisfaasi), stabiliseerimisfaasi ja pöördarengu faasi (regressioon, protsessi lagunemine). Pöördarengut võib iseloomustada sarkoidsete granuloomide resorptsiooni, induratsiooni ja harvemini kaltsifikatsiooniga kopsukoes ja lümfisõlmedes..
Vastavalt muutuste suurenemise määrale võib sarkoidoosi areng olla abordiline, viivitatud, progresseeruv või krooniline. Stabiliseerimise või ravijärgse kopsuarkoidoosi tagajärjed võivad olla järgmised: pneumoskleroos, difuusne või bulloosne emfüseem, kleepuv pleuriit, hilarfibroos koos hilar-lümfisõlmede lupjumisega või ilma selleta.
Sümptomid ja esimesed tunnused
Kopsude sarkoidoosi arengut iseloomustab mittespetsiifilise tüübi sümptomite ilmnemine. Nende hulka kuuluvad eelkõige:
- Halb enesetunne;
- Ärevus;
- Väsimus;
- Üldine nõrkus;
- Kaalukaotus;
- Söögiisu kaotus;
- Palavik;
- Unehäired;
- Öine higistamine.
Haiguse intratorakaalset (lümfisüsteemi) vormi iseloomustab pooltel patsientidel sümptomite puudumine. Vahepeal tõstavad teine pool esile järgmisi sümptomeid:
- Nõrkus;
- Valulikud aistingud rindkere piirkonnas;
- Liigesevalu;
- Düspnoe;
- Vilistav hingamine;
- Köha;
- Temperatuuri tõus;
- Nodoosse erüteemi (nahaaluse rasva ja naha veresoonte põletik) esinemine;
- Löökriistad (kopsude uurimine löökpillide kujul) määravad kopsu juurte suurenemise kahepoolselt.
Mis puutub sellise sarkoidoosi vormi nagu mediastric-kopsu vorm, siis seda iseloomustavad järgmised sümptomid:
- Köha;
- Düspnoe;
- Valu rindkere piirkonnas;
- Auskultatsioon (kahjustatud piirkonnas iseloomulike helinähtuste kuulamine) määrab krepituse (iseloomuliku "krõmpsuva" heli), hajutatud kuiva ja märja vilistava hingamise olemasolu.
- Haiguse ekstrapulmonaalsete ilmingute esinemine silmade, naha, lümfisõlmede, luude kahjustuse kujul (Morozovi-Yunlingi sümptomi kujul), sülje parotiidnäärmete kahjustused (Herfordi sümptomina).
Tüsistused
Selle haiguse kõige sagedasemate tagajärgede hulka kuuluvad hingamispuudulikkuse, pulmonaalse südamehaiguse, kopsuemfüseemi (kopsukoe suurenenud õhulisuse), bronho-obstruktiivse sündroomi tekkimine.
Sarkoidoosis granuloomide moodustumise tõttu täheldatakse patoloogiat nende organite osas, millel need ilmnevad (kui granuloom mõjutab kõrvalkilpnäärmeid, on organismis häiritud kaltsiumi metabolism, moodustub hüperparatüreoidism, millest patsiendid surevad). Nõrgenenud immuunsuse taustal võivad liituda muud nakkushaigused (tuberkuloos).
Diagnostika
Ilma täpse analüüsita on võimatu haigust selgelt sarkoidoosiks klassifitseerida..
On palju märke, mis muudavad selle haiguse sarnaseks tuberkuloosiga, mistõttu diagnoosi kindlakstegemiseks on vaja põhjalikku diagnoosi..
- Küsitlus - vähenenud töövõime, letargia, nõrkus, kuiv köha, ebamugavustunne rinnus, liigesevalu, ähmane nägemine, õhupuudus;
- Auskultatsioon - raske hingamine, kuiv vilistav hingamine. Arütmia;
- Vereanalüüs - suurenenud ESR, leukopeenia, lümfopeenia, hüperkaltseemia;
- Röntgen ja CT - määratakse "jahvatatud klaasi", kopsu levitamise sündroomi, fibroosi, kopsukoe tihendamise sümptom;
Kasutatakse ka muid seadmeid. Koeproovide uurimiseks ja võtmiseks sisestatakse kopsudesse bronhoskoop, mis näeb välja nagu õhuke painduv toru. Teatud asjaolude tõttu võib koe analüüsimiseks rakutasandil kasutada biopsiat. Protseduur viiakse läbi anesteetikumi mõjul, seetõttu on see patsiendile praktiliselt nähtamatu. Õhuke nõel pigistab põletikulise koe tüki edasiseks diagnoosimiseks.
Kuidas ravida kopsude sarkoidoosi
Kopsu sarkoidoosi ravi põhineb hormonaalsete ravimite, kortikosteroidide kasutamisel. Nende tegevus selle haiguse korral on järgmine:
- immuunsüsteemi perversse reaktsiooni nõrgenemine;
- uute granuloomide arengu takistamine;
- šokivastane tegevus.
Kortikosteroidide kasutamise suhtes kopsu sarkoidoosi osas pole endiselt üksmeelt:
- millal ravi alustada;
- kui kaua teraapiat võtta;
- mis peaksid olema alg- ja säilitusannused.
Enam-vähem väljakujunenud meditsiiniline arvamus kortikosteroidide määramise kohta kopsu sarkoidoosiks on see, et hormonaalseid ravimeid saab välja kirjutada, kui sarkoidoosi radioloogilised tunnused ei kao 3-6 kuu jooksul (hoolimata kliinilistest ilmingutest). Selliseid ooteaegu saab säilitada, sest mõnel juhul võib haiguse taandareng (vastupidine areng) toimuda ilma meditsiiniliste ettekirjutusteta. Seetõttu on konkreetse patsiendi seisundi põhjal võimalik piirduda kliinilise uuringu (patsiendi registreerimiseks määramine) ja kopsude seisundi jälgimisega..
Enamasti algab ravi prednisooni määramisega. Järgmisena kombineeritakse sissehingatavad ja intravenoossed kortikosteroidid. Ravi on pikk - näiteks sissehingatavaid kortikosteroide võib välja kirjutada kuni 15 kuud. On olnud juhtumeid, kus sissehingatavad kortikosteroidid olid efektiivsed 1.-3. Etapil isegi ilma kortikosteroidide intravenoosse manustamiseta - kadusid nii haiguse kliinilised ilmingud kui ka röntgenpildil tehtud patoloogilised muutused..
Kuna sarkoidoos mõjutab lisaks kopsudele ka teisi organeid, tuleb meditsiiniliste kohtumiste määramisel juhinduda sellest asjaolust.
Lisaks hormonaalsetele ravimitele on ette nähtud ka muud ravimeetodid - need on:
- laia toimespektriga antibiootikumid - nakkuse tagajärjel tekkiva sekundaarse kopsupõletiku ennetamiseks ja otsese ohu korral;
- sekundaarse kopsukahjustuse viirusliku olemuse kinnitamisel sarkoidoosis - viirusevastased ravimid;
- kopsude vereringesüsteemi ülekoormuse tekkega - ravimid, mis vähendavad pulmonaalset hüpertensiooni (diureetikumid ja nii edasi);
- tugevdavad ained - esiteks vitamiinikompleksid, mis parandavad kopsukoe ainevahetust, aitavad normaliseerida sarkoidoosile iseloomulikke immunoloogilisi reaktsioone;
- hapnikravi hingamispuudulikkuse tekkeks.
Soovitatav on mitte süüa kaltsiumirikkaid toite (piim, kodujuust) ja päevitada. Need soovitused on tingitud vere kaltsiumisisalduse suurenemisest sarkoidoosis. Teatud tasemel on oht, et neerud, põis ja sapipõis tekivad hambakivi (kivid)..
Kuna kopsude sarkoidoos kombineeritakse sageli teiste siseorganite sama kahjustusega, on vajalik konsulteerimine ja seotud spetsialistide määramine.
Haiguse tüsistuste ennetamine
Haiguse tüsistuste ennetamine hõlmab kokkupuute piiramist teguritega, mis võivad põhjustada sarkoidoosi. Kõigepealt räägime keskkonnateguritest, mis võivad sissehingatava õhuga kehasse sattuda. Patsientidel soovitatakse tolmu õhu ja hallituse vältimiseks korterit regulaarselt ventileerida ja teha märgpuhastusi. Lisaks on soovitatav vältida pikaajalist päikesepõletust ja stressi, kuna need põhjustavad ainevahetusprotsesside katkemist organismis ja granuloomide kasvu intensiivistumist..
Ennetavad meetmed hõlmavad ka hüpotermia vältimist, kuna see võib kaasa aidata bakteriaalse infektsiooni lisamisele. See on tingitud kopsu ventilatsiooni halvenemisest ja immuunsuse nõrgenemisest üldiselt. Kui kehas on juba krooniline infektsioon, siis pärast sarkoidoosi kinnitamist on hädavajalik külastada arsti, et teada saada, kuidas nakkust kõige tõhusamalt ohjeldada..
Rahvapärased retseptid
Patsientide ülevaated näitavad nende eeliseid ainult haiguse alguses. Populaarsed on lihtsad retseptid taruvaigust, õlist, ženšennist / rodiolast. Kuidas ravida sarkoidoosi rahvapäraste ravimitega:
- Pool klaasi viina võtke 20 g taruvaiku, nõudke 2 nädalat pimedas klaaspudelis. Joo 15-20 tilka tinktuuri pool klaasi soojas vees kolm korda päevas 1 tund enne sööki.
- Võtke 1 spl enne sööki kolm korda päevas. lusikatäis päevalilleõli (rafineerimata), mis on segatud 1 spl. lusikatäis viina. Viige läbi kolm 10-päevast kursust, 5-päevaste vaheaegadega, seejärel korrake seda.
- Iga päev hommikul ja pärastlõunal jooge 20-25 tilka ženšenni või Rhodiola rosea tinktuuri 15-20 päeva.
Toitumine
Tuleks välja jätta rasvane kala, piimatooted, juustud, mis suurendavad põletikulist protsessi ja provotseerivad neerukivide moodustumist. On vaja unustada alkohol, piirata jahutoodete, suhkru, soola kasutamist. Nõutav on dieet, kus ülekaalus on valguroad keedetud ja hautatud kujul. Kopsude sarkoidoosi eined peaksid olema sagedased väikesed toidukorrad. Menüüsse on soovitav lisada:
- kaunviljad;
- merevetikad;
- pähklid;
- kallis;
- must sõstar;
- astelpaju;
- granaadid.
Prognoos
Üldiselt on sarkoidoosi prognoos tinglikult soodne. Elundite tüsistustest või pöördumatutest muutustest tingitud surm registreeritakse ainult 3–5% -l patsientidest (neurosarkoidoosiga, ligikaudu 10–12%). Enamikul juhtudel (60–70%) on võimalik ravi ajal või spontaanselt saavutada haiguse stabiilne remissioon.
Järgmisi tingimusi peetakse halva prognoosi ja raskete tagajärgedega näitajateks:
- patsiendi Aafrika-Ameerika päritolu;
- ebasoodne ökoloogiline olukord;
- pikaajaline temperatuuri tõus (rohkem kui kuu) haiguse alguses;
- mitme organi ja süsteemi samaaegne kahjustus (üldistatud vorm);
- tagasilangus (ägedate sümptomite taastumine) pärast GCS-ravikuuri lõppu.
Sõltumata nende märkide olemasolust või puudumisest peaksid inimesed, kellel on vähemalt üks kord elus diagnoositud sarkoidoos, pöörduma arsti poole vähemalt üks kord aastas..
Sarkoidoos
Sarkoidoos on kudedes põletikuline protsess koos teadmata etioloogiaga spetsiifiliste sõlmede moodustumisega. Haiguse ajal koguneb ühes kehaosas suur hulk lümfotsüüte koos fagotsüütidega. Patoloogia olemus on healoomuline. Ohus on 20–45-aastased inimesed. Naistel diagnoositakse seda haigust sagedamini. Lastel ja inimestel 50 aasta pärast esineb haigus üksikjuhtudel. Ravimata võivad tekkida ohtlikud tüsistused, seetõttu soovitavad arstid esimeste kahtlaste sümptomite korral nõu küsida..
Haiguse omadused
Sarkoidoos ehk Becki sarkoidoos on põletikuline haigus, mida võib iseloomustada fagotsüütiliste rakkude kuhjumisega lümfotsüütidega teatud piirkonnas. Granulomatoos võib mõjutada mis tahes elundi kudesid, kuid seda leidub peamiselt hingamissüsteemi piirkonnas. Mikroskoobi all avastatakse diagnoosi ajal piiritletud erineva suurusega sõlmed, millel on põletik kudedes. Haigus avaldub peamiselt lümfisõlmedes, kopsudes, maksas ja põrnas. Harva esineb luudes, nahas, silmades, neerudes.
Haigust mainitakse esimest korda 19. sajandi meditsiinidokumentides. Siin on kopsude ja naha sarkoidoosi kirjeldus. Haiguse etioloogia pole siiani teada. Patoloogia arengu täpseid põhjuseid pole selgitatud. Uuringud käivad, laborid uurivad jooksva anamneesiga patsientide ajalugu.
Kliima ja inimese geneetika mõjutavad patoloogia teket. Tumeda nahaga inimestel on see haigus tavalisem kui valgel rassil. Soojas ja niiskes kliimavööndis elavatel inimestel diagnoositakse sarkoidoosi 40 juhul 100 000 elaniku kohta.
Põletikuliste protsesside moodustumine toimub peamiselt 20-35-aastastel täiskasvanutel. Lapsepõlves diagnoositakse seda harva. Naistel on haiguse moodustumine võimalik vanuses 45-55 aastat. Patoloogia prognoos sõltub avastamise ajast. Varajane ravi suurendab täieliku taastumise võimalust ilma tõsiste tagajärgedeta..
RHK-10 kood patoloogia jaoks D86 "sarkoidoos". Rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon sisaldab kõigi teadaolevate haiguste kirjeldust koos iseloomulike sümptomite ilmnemisega ja ravimeetodeid.
Haiguse arengu põhjused
Sarkoidoos võib areneda ilma nähtava põhjuseta. Haigust võivad provotseerida mitmed erineva iseloomuga kaasnevad tegurid. Arstid ei tea haiguse täpseid põhjuseid..
Teadlased tuvastavad tegurid, mis mõjutavad põletikuliste fookuste moodustumist:
- Nakkushaiguse esinemine kehas - klamüüdia, patogeensed bakterid soolestikus ja naha pinnal.
- Maksahaigused - hepatiit C, B.
- Herpesviiruste ja tsütomegaloviiruse olemasolu.
- Granuloom kopsudes moodustub haruldaste muldmetallide ja muude metallide - alumiiniumi, koobalti, tsirkooniumi jt - tolmu mõjul.
- Kutsehaigust diagnoositakse sageli põllumajandustöödel, ehitussektoris ja lastega töötavatel inimestel.
- Suures hallitusseente kontsentratsioonis suitsus piirkonnas või ruumis viibimine suurendab haigestumise riski.
- Pärilik eelsoodumus - patoloogia on pärilik.
- Ravim võib provotseerida haiguse - konkreetse ravimi võtmise kestus mõjutab makrofaagide arvu.
Haiguse aluseks on viiruse autoimmuunne toime inimese kehale. Tekib kaitsefunktsioonide allasurumine, mis viib kudedes põletikuliste protsessideni. Kopsurakkudes hakkab immuunsus patogeeniga aktiivselt võitlema, mis viib fagotsüütidega lümfotsüütide järsu suurenemiseni. Alveolaarsete makrofaagide mõjul tekib granuloomide moodustumine.
Patoloogia sordid
Haiguse kliinilisel pildil on palju ilminguid, nii et teadlased pakuvad granuloomide moodustumise mitut põhjust. Klassifikatsioonis võetakse arvesse erinevaid patoloogia kriteeriume.
Asukoha järgi eristatakse järgmisi tüüpe:
- Traditsiooniline sarkoidoos, kus esineb intratorakaalsete lümfisõlmede (IHLN), kopsukoe kahjustus.
- Moodustumine teistes ebatüüpilistes elundites - põrn, silmad, süda, maks jne..
- Üldistatud tüüpi iseloomustab mitme elundi ja süsteemi kahjustus..
Haigusprotsessi aktiivsuse järgi eristatakse neid tüüpe:
- Haiguse algus ägedas faasis - Löfgreni sündroom, Heerfordt-Waldenström.
- Kroonilise põletiku kulgemisega iseloomulike märkide järkjärgulise avaldumisega areng.
- Kahjustused ilmnevad pärast teostatud ravi - tagasilangus.
- Diagnoos alla 6-aastasel lapsel.
- Tulekindel tüüp - protsess on ravimatu.
Patoloogia röntgenpildil eristatakse järgmisi etappe:
- Esialgset etappi iseloomustab hingamissüsteemi, lümfisõlmede kerge kahjustus.
- Patoloogia 2. etappi või kopsu-mediastiinumi vormi iseloomustab põletikuliste fookuste kahepoolne moodustumine.
- 3. etapp määratakse mõjutatud kudede iseloomuliku skleroosiga, mille tagajärjel areneb kopsufibroos ja suureneb lümfisõlmede maht.
Arengu astme jada ei peeta alati kinni - esialgne etapp võib minna otse 3. etappi, seetõttu on vaja kiiret ravi.
Haiguse tunnused
Sümptomid ilmnevad sõltuvalt põletikulise fookuse lokaliseerimisest ja keha kahjustuse astmest. Haigust on algstaadiumis raske tuvastada, kuna puuduvad väljendunud märgid, mille abil arst suudab kindlaks teha organismi patoloogiliste protsesside olemasolu.
Praktikud eristavad haigust iseloomustavat üldist patogeneesi:
- tõsise õhupuuduse nähud ilma nähtava põhjuseta;
- on püsiv rindkere köha;
- kõrvalised lööbed naha pinnal näo, õla, jalgade piirkonnas;
- silmade sarvkesta märgatav põletik;
- kehakaalu järsk langus;
- suurenenud higistamine, eriti öösel;
- üldise väsimuse sümptom;
- temperatuur võib tõusta 37-38 kraadini;
- palavikulise seisundi taustal on lihasvalusid.
Teiste elundite lüüasaamisega kaasneb mõnikord ka teiste väljendunud sümptomite olemasolu, mis määravad patoloogia tüübi.
Kopsude sarkoidoos
Kõige sagedamini diagnoositakse kopsukoe põletik. Kopsude sarkoidoosi iseloomustavad järgmised sümptomid:
- õhupuudus füüsilise koormuse ajal koos hingamissageduse suurenemisega;
- südame löögisageduse suurenemine kuni 100-120 lööki minutis;
- kuiva rindkere köha koos valu sümptomitega;
- rindkerevalu esineb 25-30 patsiendil.
Patoloogia põhjustab hingamisprotsessi häireid, mis põhjustavad hingamispuudulikkust. Võimalik on rike elundisüsteemide tegevuses:
- Kopsude ventilatsioon vastutab õhu tungimise eest kehasse läbi hingamisteede. See nõuab kõigi kopsurakkude - alveoolide - küllastumist. Sarkoidoosi korral on kirjeldatud funktsioon häiritud.
- Gaasivahetuse ülesanne on vere küllastumine sissetuleva hapnikuga ja süsinikdioksiidi eemaldamine kehast. Äge põletik koos bakteriaalse infektsiooni tekkega võib provotseerida selle funktsiooni rikkumist..
- Kopsu verevool on vere tee läbi elundi kapillaaride. Suured granuloomid suruvad veresooni, põhjustades vere stagnatsiooni koos järgneva funktsionaalse aktiivsuse halvenemisega.
Haiguse käigus täheldatakse tüsistust kopsu kuulamisel või koputamisel. Sarnane asi juhtub elundi kudede olulise kahjustusega. Põletikuliste fookuste edasine suurenemine põhjustab vilistavat hingamist ja muid vastavaid muutusi.
Sarkoidoos lümfisõlmedes
Haigus esineb sageli perifeersete lümfisõlmede piirkonnas. Selles piirkonnas ilmnevad märgid ilmnevad siis, kui haigus mõjutab kopse. Sümptomid sarnanevad hingamissüsteemi haigusega, seetõttu välistab arst diagnoosimisel võimalikud haigused. Tuberkuloosist on võimalik eristada bioloogilise materjali biopsiauuringuid..
Märgid ilmuvad sõltuvalt patoloogia fookuse lokaliseerimisest:
- Emakakaela lümfisõlmed suurenevad sõlmede moodustumise algstaadiumis. Inimene tuvastab selle protsessi ise kaela palpatsiooniga, mis paneb ta diagnoosimiseks kliinikusse minema.
- Supraklavikulaarsed lümfisõlmed suurenevad harva, mis raskendab haiguse varajast avastamist. Märgid ilmuvad 2-3 etapis, kui ravi nõuab erilist lähenemist.
- Aksillaarsetes lümfisõlmedes täheldatakse suurenemist haiguse aktiivse arenguga hingamissüsteemi organites..
- Kubeme piirkonnas leidub seda peamiselt üldistatud tüübis, kahjustades teisi elundeid.
- Lümfisõlmede lüüasaamine jalgade ja käte piirkonnas toimub üksikjuhtudel. Suudab ise avastada.
Meditsiinipraktikas on teada näiteid granuloomide liigese moodustumise kohta lümfisõlmede ja põrna piirkonnas. Patsiendid kurdavad valu vasakul küljel. Elundi uurimisel selgitatakse diagnoosi, kus sõlmede olemasolu avaldub struktuurse heterogeensuse taustal.
Nahahaigus
Naha muutusi täheldatakse pärisnaha pinna sügava kahjustusega koos keha ägeda reaktsiooniga kõrvaliste sõlmede moodustumisele. Haigus esineb nodoosse erüteemi (sügav vaskuliit) kujul, mis avaldub naha punetuses, kõvenedes iseloomulike sõlmede moodustumisega. Valu ja sügelus enamasti puuduvad. Sageli kaob haigus ilma ravita 2-3 kuu pärast.
Naha sarkoidoos tekib nende märkide ilmnemisega:
- naha pind hakkab kooruma;
- on erineva etioloogiaga lööve;
- on iseloomulikud cicatricial häired;
- juuksed langevad epidermise ülemisele kihile aktiivselt välja;
- on väljendunud pigmentatsioon;
- haavand tekib kahjustuse kohas.
Diagnoosi kinnitamiseks on vajalik bioloogiline materjal koos histoloogilise uuringuga..
Patoloogial on kaks iseloomulikku sümptomit:
- Sarkoidsed naastud on väikesed, tihedad tükid, mis ulatuvad pärisnaha kohale. Neid eristab kahvatu keskosaga punane või sinine varjund. Moodustuvad sümmeetriliselt näol, kätel, torso, jalgadel jne..
- Lupus-palavikku iseloomustab nahapõletik koos krooniliste granuloomide moodustumisega. Epidermise struktuur muutub kiiresti, mida väljendavad ebameeldivad aistingud koos pigmentatsiooni muutusega. See esineb nina, põskede, kõrvade piirkonnas jne. Haiguse ägenemine toimub talvel. Ravile ei allu see hästi. Ainult ägedad sümptomid leevenduvad järgneva ägenemisega.
Südamepatoloogia
Südamelihase lüüasaamine on patsiendile ohtlik teatud elu ohustavate patoloogiliste protsesside ilmnemise tõttu. Seda tüüpi haigusi on iseloomulike sümptomite puudumise tõttu raske kindlaks teha. Meditsiinipraktikas on näiteid, kui haigus avastati pärast inimese surma..
Erinevate riikide - Suurbritannia, Venemaa, Jaapani, Ameerika Ühendriikide jne - teadlased on sarkoidoosist kirjutanud palju teadusartikleid. Üldiste uuringute kohaselt on leitud, et tõenäoliselt kannatavad järgmised elundi struktuurid - müokard, vatsakeste vaheline vahesein, papillaarsed lihased ja ventiilid.
Südamekahjustusega võivad tekkida tüsistused:
- Südamerütmihäired, mis on seotud oluliste mineraalainete - naatriumi, kaaliumi ja kaltsiumi - rikkumisega.
- Atrioventrikulaarne blokaad väljendub kodade ja vatsakeste signaali puudumisel, mis põhjustab elundi talitlushäire - südameatakk.
- Südamepuudulikkus tekib siis, kui südamelihase struktuuris on tõsiseid häireid, millega kaasneb kontraktsioonide rütmi häire või täielik südameseiskus.
See tüüp on ohtlik: patoloogia on pikka aega asümptomaatiline. Tüüpilised sümptomid ilmnevad elundi struktuuri tõsiste rikkumiste korral, mis põhjustavad surma.
Haiguse väljendunud tunnused on:
- tugev õhupuudus pärast treeningut või töö ajal;
- naha kahvatus;
- alajäsemete pehmete kudede turse;
- valulikud aistingud rinnaku piirkonnas;
- lühiajaline teadvusekaotus;
- kiire pulss.
Silma sarkoidoos
Seda tüüpi patoloogiat esineb 10% -l juhtudest. Täiskasvanueas on silmalau piirkond mõjutatud, lastel kannatab sarvkest silma struktuuri sügava kahjustusega. Haigus võib esineda uveiidi kujul - põletikuline protsess elundi vaskulaarses tsoonis või iridotsükliit. Põletiku fookus asub silma vikerkestal või tsiliaarse keha piirkonnas. Samaaegsete patoloogiate olemasolu halvendab haiguse prognoosi.
Uurimisel avastatakse koroidpiirkonna väikesed moodustised - tuberkuloosid. Patsiendil on väljendunud ebamugavustunne nägemise järkjärgulise vähenemise taustal valuliku sümptomiga võõrkeha olemasolu tunde tõttu. Uuringu käigus võib arst tuvastada verejooksu silma kapillaarides, klaaskeha huumori hägusust koos nägemisnärvi põletikuga.
Seedetrakti patoloogia
Sarkoidoos seedesüsteemis tekib meditsiinilise abi puudumisel kopsude või lümfisõlmede haiguse viimases staadiumis. Esialgsel etapil pole sümptomeid, patoloogia tuvastatakse sageli pärast patsiendi surma.
Seda iseloomustavad järgmised omadused:
- Esineb pooltel maksa patoloogiaga patsientidest. See kulgeb aeglaselt ja ilma tõsiste sümptomiteta. Suured sõlmed põhjustavad tõmbleva tegelase paremal küljel silma kõvakesta kollatust, seedeprobleeme ja valu.
- Süljenäärmed muutuvad iseloomuliku mahu suurenemisega põletikuliseks. Kõrva piirkonnas on iseloomulik turse, vajutamisel valulikkus, suu limaskesta kuivus temperatuuri tõusu taustal.
- Mao lüüasaamist diagnoositakse üksikjuhtudel. Kursuse raskes laadis erineb, võimalik on sisemine verejooks. Valulikud spasmid sarnanevad gastriidi põletikuga. Iivelduse tunnustega võib tekkida söögiisu vähenemine.
- Soolepatoloogia haarab kõiki tasemeid, mida iseloomustavad pikenenud sümptomid. Võib tekkida pikaajaline kõhukinnisus või rikkalik kõhulahtisus. Järk-järguline kaalulangus.
Närvisüsteemi sarkoidoos
Närvisüsteemi kahjustused esinevad 1-5% -l generaliseerunud sarkoidoosiga patsientidest. Sümptomid sõltuvad põletikulise fookuse lokaliseerimisest. Mõnikord areneb sõlm kraniaalnärvi, ajukelme, hüpofüüsi, hüpotalamuse ja seljaaju juhtivate kimpude piirkonnas.
Põhimõtteliselt kurdavad patsiendid nägemisfunktsiooni häireid, haistmismeele talitlushäireid, kuulmislangust ja tundlikkust. Raske patoloogia korral tekivad meningeaalsete sümptomitega lihaskrambid. Asukoht hüpofüüsis põhjustab pankrease talitlushäireid. On tõsiste tagajärgede oht.
Neerupatoloogia
Haigus neerukoes on haruldane, kuid sümptomid esinevad paljudel patsientidel. Haiguse ajal koguneb kehas kaltsium, mis viib kivide moodustumiseni. Seetõttu diagnoositakse neerukivitõbe sageli patoloogia komplikatsioonina..
Uriinis kogunevad punased verelibled valgu taseme tõusuga, millega kaasnevad põletikulised protsessid. Meditsiinilise abi puudumine põhjustab suure surmariskiga neerupuudulikkust.
Lihas-skeleti süsteemi sarkoidoos
Haiguse fookus liigeste, luude ja lihaste piirkonnas on haruldane, kuid patsiendid kurdavad sageli vastavaid sümptomeid. Keha kaitsefunktsioonid vähenevad, mis põhjustab põletiku moodustumist.
Patsientidel on järgmised haiguse tunnused:
- sääre, põlve või küünarnuki tursega kaasnevad motoorsete funktsioonide kahjustused;
- luude struktuur pehmeneb, millega kaasnevad sagedased luumurrud;
- lihaskoes moodustuvad sõlmed, mis väljenduvad punetades ja valutades, kui neid vajutada.
ENT organite ja suuõõne haigus
Sarkoidoos suuõõnes ja teistes ENT-süsteemi organites diagnoositakse 10% -l patsientidest. Patoloogia ilmneb hilisemates staadiumides väljendunud sümptomitega. Seda iseloomustab väike omaduste kogum, mis raskendab diagnoosimist moodustumise varases staadiumis.
Märgitakse patoloogia spetsiifilisi tunnuseid:
- Palatiini mandlite kahjustusega kaasneb kurguvalu koos kuiva köha sümptomitega.
- Keele ja suu piirkonnas on iseloomulik suuruse suurenemine koos kahjustuste haavandumise tunnustega.
- Kõrvapiirkonna põletikuga kaasneb valu, kõrvalhelin aurikulis, koordinatsiooni häired.
- Nina patoloogiat on mittespetsiifiliste tunnuste tõttu raske diagnoosida - ülekoormuse tunne, kerge valulikkus, lõhna puudumine või funktsiooni vähenemine, verejooksu olemasolu on võimalik.
- Kõri piirkonnas esinevat haigust iseloomustab hääle tämbi muutus või täielik kaotus, sõlmede olemasolu saab arst tuvastada larüngoskoopia protseduuri ajal..
Haigus kulgeb sageli teistele haigustele iseloomulikult, mis raskendab diagnoosimisprotsessi. Täpse diagnoosi saamiseks on vaja laiendatud uuringut, kasutades uusimaid tehnoloogiaid koos võimalusega kaasnevad patoloogiad välja jätta.
Haiguse diagnoosimine
Haigus mõjutab paljusid elundeid, mis nõuab erinevate spetsialistide poolt keha üksikasjalikku uurimist. Kuni 2000. aastate alguseni täheldas patoloogiat ftisiatriaator tuberkuloosivastase ravi meetodil. Nüüd ravib patsienti pulmonoloog, kardioloog, oftalmoloog, neuroloog, reumatoloog ja terapeut.
Diagnoosi sõnastus välistab näidatud patoloogiate olemasolu: tuberkuloos, reuma, berülliumhaigus, lümfoom, seeninfektsioon, bronhiit, allergiline alveoliit.
Diferentsiaaldiagnostika seisneb järgmiste protseduuride kasutamises:
- Kitsa profiiliga arsti läbivaatus koos haigusloo uurimisega.
- Üldine vereanalüüs põhielementide taseme uurimiseks.
- Uriinis uuritakse valkude ja leukotsüütide arvu.
- Labor võtab ACE ensüümi vereanalüüsi veenist.
- Vere ja uriini annetatakse kaltsiumitaseme uurimiseks eraldi; diagnoosi selgitamiseks võib võtta sülge koos tserebrospinaalvedelikuga.
- Teostatakse alfa kasvaja nekroosi uuringut, mille abil määratakse kindlaks lõikude koostises esinemise määr.
- Kweim-Silzbachi sarkoidoosi test aitab diagnoosi kinnitada 90% juhtudest, kuid nüüd kasutatakse seda uuesti nakatumise kõrge riski tõttu harva.
- Tuberkuliinianalüüs võimaldab välistada kopsutuberkuloosi ja rakendada õiget ravi.
- Veri skriinitakse vase ja valgu suhtes, mille kopsude sarkoidoos on kõrgendatud..
- Röntgenograafia aitab saada üksikasjalikku pilti rinnast koos põletikukollete, koekahjustuse suuruse ja astme olemasoluga.
- KT (kompuutertomograafia) korral on arstil võimalus moodustumise algstaadiumis näha väiksemaid koosseise, on võimalus uurida ka sõlme struktuuri, koekahjustuse astet.
- Magnetresonantstomograafia (MRI) meetodit kasutatakse närvisüsteemi ja teiste organite, välja arvatud hingamissüsteemi põletikukoldete uurimiseks, annab haiguse kohta üksikasjalikuma pildi ja täpsema teabe.
- Stsintigraafiat kasutatakse harva, kuid kopsu kujul saab see määrata kahjustuse määra ja valitud ravi efektiivsuse.
- Ultraheliuuring aitab määrata sõlmede asukohta, pehmete kudede suurust ja invasiooni.
- Kopsude suuruse uurimiseks on vajalik spiromeetria, mis aitab määrata patoloogia astet.
- Elektrokardiograafia on ette nähtud südamelihase piirkonnas esineva haiguse kahtluse korral - see määratakse uuesti igal aastal.
- Elektromüograafia aitab uurida kõrvalekallete esinemist keha lihaste töös.
- Endoskoopia seisneb spetsiaalsete minikaamerate kasutamises seedesüsteemi sisekontrolliks.
- Oftalmoloog viib spetsiaalse varustuse abil põhjaliku põhjaliku uuringu läbi.
- Bronhoskoopia koos bronhide loputusvee analüüsiga aitab uurida patoloogilist protsessi hingamissüsteemi kudedes.
- Sarkoidoosi biopsia abil saab haigust diagnoosida 95% täpsusega ja tuvastada sõlmekoe struktuuri.
- Pleuraõõne uurimiseks raske haiguse korral on ette nähtud videopõhine torakoskoopia.
Pärast kõigi vajalike testide saamist uurib arst üksikasjalikult patsiendi seisundit ja määrab haiguse tõsiduse. Täpse diagnoosi korral otsustatakse teraapia meetod ja järgnev keha taastamine.
Sarkoidoosi ravi
Mõnel juhul ei ole haiguse ravimine vajalik - praegused sümptomid mööduvad iseenesest, jätmata patoloogia jälgi.
Kopsuühingu soovitused sarkoidoosi raviks on kahjustatud elundi funktsionaalsete omaduste säilitamine. Spetsiaalse abi osutamise standardid on suunatud keha aktiivsuse kõrge taseme säilitamisele, kõrvaldades samal ajal haiguse sümptomid. Raskused tekivad cicatricial muutuste olemasolul - seda sümptomit on võimatu kõrvaldada. Granuloomi moodustumise algstaadiumis saate sarkoidoosi täielikult ravida..
Ilma hormoonideta on märke raske kõrvaldada, seetõttu seisneb uimastiravi vastavate ravimite võtmises. Sellisel juhul määratakse peamiselt prednisoloon, mis annab kiire positiivse efekti. Kuid vastuvõtt kestab pikka aega, sest kursuse katkestamine põhjustab teise ägenemise. Patsient on kogu ravikuuri ja taastumisperioodi vältel pideva meditsiinilise järelevalve all.
Kortikosteroidide pikaajaline kasutamine põhjustab sageli mitmeid kõrvaltoimeid:
- emotsionaalse tausta sagedased muutused;
- pehmete kudede turse;
- ülekaaluline;
- vererõhu tõus;
- endokriinsüsteemi patoloogia areng - suhkurtõbi;
- suurenenud söögiisu;
- valulikud aistingud maos;
- näol esinevad lööbed akne kujul;
- luukoe pehmenemine, mida väljendavad sagedased luumurrud.
Kompleksse farmakoteraapia korral on näidatud järgmiste ravimite kasutamine - klorokviin, alfa-tokoferool, metotreksaat ja pentoksifülliin. Annus ja ravikuur valitakse individuaalselt. Mõjutavad vanus, patsiendi füüsiline seisund, keha kahjustuse määr ja meditsiinilised näidustused.
Raske neeru- ja verehaiguse korral määratakse plasmaferees. Neerupuudulikkuse tekkimisega on vaja kiiret operatsiooni haige elundi siirdamiseks või plasmafereesiks igaveseks.
Hormonaalsete ravimitega ravimisel positiivse mõju puudumisel kasutatakse patoloogia esinemist närvisüsteemis Infliksimabi (Remicade) - bioloogilist ainet, mis leevendab närvihäire sümptomeid ja kõrvaldab muud patoloogia tunnused.
Naha sarkoidoosi ravitakse mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega, patogeensete viiruste ja bakterite hävitamiseks määratakse antibiootikumid. Glükokortikoididel põhinevate salvide ja geelide kasutamine on lubatud.
Kortikosteroididega sissehingamine on ette nähtud ainult kopsude ja bronhide ägeda põletiku korral. Valulike aistingute lühikese aja jooksul kõrvaldamiseks on vaja eksirokorporaalse ja kehavälise ravi meetodeid.
Füsioteraapiat kasutatakse aktiivselt haiguse ravis. Protseduurid aitavad leevendada ägedaid haigushooge ja stimuleerida keha loomulikke funktsioone patoloogiliste granuloomide vastu võitlemiseks.
Hingamissüsteem Strelnikova on vajalik kopsude hingamisfunktsiooni taastamiseks ja aktiivse verevarustuse stimuleerimiseks. Rakkude küllastumine värske hapnikuvaru abil koos oluliste mikroelementidega kiirendab paranemisprotsessi.
Nõelravi on nende seisundite ravis üha populaarsem, kuid on oht teiste komplikatsioonide tekkeks. Selleks on vaja akupunktuuripunktidega täiustatud teadmisi inimkehast. Nõela kerge nihutamine vales suunas võib patsiendile põhjustada tõsiseid tagajärgi..
Massaaž on ette nähtud haiguse poolt kahjustatud kudede verevarustuse taastamiseks, et vältida rakkude nekroosi koos järgneva fibroosi arenguga. Siin peab manipuleerima ka kõrgeima kvalifikatsiooniga spetsialist.
Kirurgilist ravi kasutatakse harva, kuna selle kordumise oht on suur. Arst otsustab läbi viia operatsiooni, millel on patoloogilise protsessi suurenenud oht patsiendi elule.
Kasutatakse privaatset tüüpi kirurgilist sekkumist:
- Pleuraõõnes olevate hingamisteede kahjustuse korral võib see esile kutsuda ägeda kopsupuudulikkuse, mistõttu on vaja defekti kiiret kõrvaldamist.
- Kopsusiirdamine eristub protseduuri keerukuse ja kõrge hinna tõttu, mis vähendab meetodi kasutamise sagedust - see on soovitatav ägeda koe fibroosi korral, mille kopsumaht on järsult vähenenud. Opereeritud patsiendid elavad 3-5 aastat, on doonororganis kordumise oht.
- Seedetrakti organite sisemise verejooksu esinemisel kasutatakse vere peatamiseks ja liigse vedeliku eemaldamiseks laparoskoopilist meetodit ilma patsiendi tõsiste vigastusteta.
- Põrna saab eemaldada elundi suurte mahtude juuresolekul sõlmede arengu fookuste olemasolul.
Pärast operatsiooni on patsient esimese 3-6 kuu jooksul arsti täieliku kontrolli all. Seejärel on vajalik iga 6 kuu tagant rutiinne kontroll.
Gammakiirtega kiiritamist kasutatakse aktiivselt rindkere, jäsemete ja naha patoloogia tekkimisel. 3–5 protseduuri viiakse läbi nii, et granuloomid imenduksid organismis täielikult. Meetod on tõestanud oma efektiivsust paljude patsientide vaatlemisel koos järgneva sümptomite arengu uurimisega..
Ravi ajal on patsiendil soovitatav raviva paastu protsess haiglas raviarsti järelevalve all. See võimaldab teil haiguse peatada ja parandada patsiendi füüsilist seisundit. Kodus on keelatud ise nälga jääda - haiguse ajal on oht põhjustada tõsiseid tüsistusi soovimatute tagajärgede tekkimisel..
Patsiendile määratakse lubatud annuste menüü täpse annusega. Keha tuleb toidu seedimise keerukast protsessist ja järgnevatest ainevahetusprotsessidest maha laadida. Vee peal saab süüa putru, aurutatud köögivilju ja puuvilju, köögiviljapüreesuppe ja marjakompotte.
Sarkoidoosiga patsiendid peaksid järgima raviarsti kliinilisi soovitusi, et välistada tõsiste tagajärgede tekkimist. Temaga koos elavad inimesed elavad mitu aastat oma tavapärast elu. Kliinikus peate regulaarselt läbima ainult konsultatsioone ja tegema vajalikud testid.
Naistel on lubatud rasedus ja sünnitus - haigus ei tähenda loote arengus tõsiseid tüsistusi ja patoloogiaid. Raskused sünniga tekivad naistel 40 aasta pärast. Siinkohal soovitatakse raseduse üksikasjalikku uurimist ja täielikku jälgimist..
Aeg-ajalt on juurdepääs tööle piiratud ja väljastatakse puudetunnistus. Sellist olukorda täheldatakse kopsupuudulikkuse, silma patoloogia, raskete neeru- ja närvisüsteemi haiguste, samuti südamekahjustuste tekkega..
Patoloogia ennetamine
Soovimatute tagajärgede tekkimise vältimiseks ja retsidiivi välistamiseks peab patsient järgima mitmeid lihtsaid reegleid, mis aitavad vältida uute sõlmede moodustumist. Keha täielikuks taastumiseks on soovitatav:
- Ventileerige elamispinda iga päev.
- Märgpuhastus on vajalik iga 2-3 päeva tagant.
- Kõrvaldage seen ja hallitus elumajas või korteris.
- Ärge viibige pikka aega otsese päikesevalguse käes.
- Vältige stressi tekitavaid olukordi - see mõjutab üldist heaolu negatiivselt.
- Hüpotermiat ei soovitata, sest nakkushaigus võib tekkida bakterite lisamisega.
- Esimeste halb enesetunne ilmingute korral peate nõu saamiseks pöörduma oma arsti poole.
- Käige regulaarselt kliinikus tavapärases kontrollis.
Patoloogia prognoos on üldiselt soodne. Surm on haruldane. Põhjuseks on arstiabist keeldumine või arsti soovituste eiramine. Haiguse hiline avastamine või põletikulise protsessi kiire areng võib provotseerida patsiendi surma või raskete patoloogiate tekkimist.
Haiguse tüsistused
Tüsistused tekivad koos patoloogia fookuste aktiivse levimisega kogu kehas, kahjustades elutähtsaid elundeid. Võib areneda järgmised haiguse tõsised tagajärjed:
- kopsu rebend sõlmede järsu kasvu tõttu;
- sisemine verejooks seedetrakti organites;
- vastuvõtlikkus kopsupõletiku tekkele;
- kivide moodustumine neeruõõnes;
- südamelihase talitlushäire;
- kopsukoe fibroos;
- vähenenud nägemisfunktsioon või täielik pimedus;
- närvihäired;
- sarkoidoos võib areneda vähiks.
Patoloogia muutumist onkoloogiliseks protsessiks täheldatakse harva. Vähk võib tekkida tõsiste kaasuvate sümptomitega. Haiguse olemus on enamasti healoomuline.
Sarkoidoos ja selle vormid. Benier-Boeck-Schaumanni tõbi
Autor admin Avaldatud 11. veebruar 2019 Uuendatud 27. detsember 2019
Haigus sarkoidoos on meditsiinile teada olnud alates 1877. aastast. See haigus kuulub "süsteemse" rühma, kus mõjutatud on paljud elundid, peamiselt kopsud, nahk ja limaskestad.
Peamine sümptom, mille abil saab sarkoidoosi diagnoosida, on granuloomide esinemine kahjustatud kudedes, mis moodustuvad kõige sagedamini lümfisõlmedes, kopsudes, põrnas ja maksas, harvemini mõjutavad nägemisorganeid, nahka või luukoe.
Sarkoidoosi omadused:
- haiguse põhjused ei ole kindlaks tehtud;
- ei ole nakkushaigus ega levita teistele;
- sarkoidoosil on mitu vormi;
- patsientide vanuseperiood on noor ja keskmine vanus ning haigust diagnoositakse naistel sagedamini kui meestel;
- pikka aega ei ilmne haiguse sümptomeid, mis raskendab selle diagnoosimist;
- haiguse iseeneslik kõrvaldamine on teada (selle põhjused pole samuti teada).
Sarkoidoosi ja selle vormide kliiniline pilt
Mis tahes sarkoidoosi vormis paisuvad haiguse esimeses staadiumis lümfisõlmed. Teises etapis edeneb lümfisõlmede suurenemine ja kopsu alumises ja keskmises osas ilmnevad fokaalsed interstitsiaalsed muutused. Kolmandat etappi iseloomustab emfüseemi moodustumine kopsudes (õhuruumide laienemine). Neljandas etapis toimub pöördumatu protsess - kopsufibroos.
Samal ajal on patsientidel ebamõistlik köha, õhupuudus, üldine nõrkus, suukuivus, isutus, liigeste turse, samuti kehatemperatuuri järsk tõus. Enamikul juhtudel ilmnevad patsientide sümptomid juba sarkoidoosi arengu kolmandas staadiumis ja diagnoositakse sageli juhuslikult röntgenuuringu käigus.
Sarkoidoosi kõige tõsisemaid tüsistusi peetakse pimedaks ja hingamispuudulikkuse tekkeks..
Sarkoidoosi vormid
Lokaliseerimise järgi jaguneb sarkoidoos kolme põhirühma: klassikaline (kopsu), ekstrapulmonaalne (kui see mõjutab muid süsteeme või elundeid) ja üldistatud.
Kopsu-mediastiinumi sarkoidoos
Sarkoidoosi lokaliseerimise kõige levinum rühm, - kopsu, - 90% juhtudest on sarkoidoosil kopsu-mediastiinumi vorm. See vorm areneb haiguse arengu teises etapis, kus esinevad intratoraalse lümfisõlmede ja kopsukoe fokaalsed kahjustused. Sarkoidoosi kopsu-mediastiinne vorm tähendab omakorda kahte võimalust:
- Seda täheldatakse lõbusate lümfisõlmede suurenemisega ja fokaalse kopsu varjutusega.
- Seda märgib selliste sõlmede puudumine, mis raskendab haiguse diagnoosimist (seda saab diagnoosida ainult tomograafilise meetodi abil)..
Sarkoidoosi peamine ravi on kortikosteroidid ja sissehingamise protseduurid. Haiguse ravi võtab sõltuvalt selle staadiumist üsna pika perioodi (2 kuni 6 kuud). Mõnikord ei tühistata ravimeid isegi pärast seisundi paranemist ja neid kasutatakse kogu aasta vältel.
Kopsude sarkoidoos - kraadid, sümptomid ja ravi, ravimid
Rinnasiseste lümfisõlmede sarkoidoos (edaspidi - VHLU või Schaumann - Beck - Benieri tõbi) on süsteemne põletikuline haigus, mida iseloomustab sõlmpunktiliste epitelioidsete rakukobarate - granuloomide - moodustumine..
Enamik neist moodustub hingamissüsteemis, hõlmates teiste süsteemide lümfisõlmi. Haridus on healoomuline.
IHLH esineb sama sagedusega nii naistel kui meestel, kuid valdavas enamuses on patsientide vanus keskmine, 25–50 aastat. Harva esineb seda haigust vanemas eas, lastel äärmiselt harva. See on ka kõige levinum sarkoidoosi tüüp..
Haiguse põhjused
Miks lümfoidne sarkoidoos tekib, pole meditsiin teada. On olemas teooria, mille kohaselt tekivad geneetilise eelsoodumuse tõttu lümfisõlmedel olevad sõlme meenutavad granuloomid. Teine võimalik tegur, mis provotseerib granuloomide kasvu, on patoloogiline immuunvastus nakkuslikule mikrofloorale. Kopsude sarkoidoos võib tekkida järgmistel põhjustel:
- patogeense mikrofloora olemasolu kehas: spiroheedid, seened;
- pärilik tegur;
- immuunsüsteemi patoloogiline reaktsioon välistele ja sisemistele stiimulitele.
Sarkoidoosi tekkimise ja patsiendi kutsetegevuse vahel on tihe seos. Riskirühma kuuluvad maapiirkondade tööstuse töötajad, meremehed ja arstid, tuletõrjujad ja muud erialad, mis hõlmavad pidevat kokkupuudet keemiliste ja toksiliste ainetega. Enamik lõbusate lümfisõlmede ja kopsude sarkoidoosiga inimesi on suitsetajad.
Haigus ei teki sellest, et inimene suitsetab või tal on organismis nakkuslikud kolded. Sarkoidoosi tekkeks tuleb kombineerida mitu tegurit. Lümfisõlmede granuloomide päritolu pärilik teooria on seotud pikaajalise uuringuga patsientide anamneesist, kellel oli lähisugulaste seas haigusjuhte.
Ravimite roll
Õhusaaste viib hingamisteede haiguste tekkeni. Sarkoidoosi esineb 4 korda sagedamini inimeste seas, kes puutuvad regulaarselt kokku erinevat tüüpi tolmudega..
- kaevurid (kivisüsi);
- veskid (metalliosakesed);
- tuletõrjujad (suits, tahm);
- raamatukoguhoidjad, arhiivid (raamatutolm).
Granulomatoosse põletiku tekkimise ja immuunsüsteemi mõjutavate ravimite vahel on seos:
- Alfa-interferoon;
- Antineoplastilised ained;
- Hüaluroonhape.
Sageli areneb haigus spontaanselt ja tõenäolist põhjust ei saa kindlaks teha.
Provotseerivate tegurite (antigeenide) mõjul moodustub eelsoodumusega inimestel eriline immuunvastuse tüüp. Arenevad lümfotsütaarne alveoliit, granuloomid, vaskuliit. Haiguse hilises staadiumis on iseloomulik kopsufibroosi esinemine - kahjustatud piirkondade asendamine sidekoega.
Kuidas tekivad mitmed granuloomid??
Esimesed sarkoidoosi sümptomid pole spetsiifilised. Seetõttu ei seosta patsient kehas toimuvaid muutusi kohe patoloogiaga, mis mõjutab intratorakaalseid lümfisõlmi, mille anatoomia on tihedalt kontaktis kopsudega. Esimesed haiguse tunnused:
- üldine nõrkus;
- ärevussündroomi areng;
- suurenenud väsimus ja pidev unisus;
- ootamatu kaalulangus ilma nähtava põhjuseta;
- palavikuline seisund;
- tugev higistamine öösel;
- sagedane unetus.
Arvestades sarkoidoosi sümptomite üldisust, diagnoositakse haigust varajases arengufaasis harva. Tulevikus hakkavad ilmnema sarkoidoosi spetsiifilisemad tunnused, kuigi paljudel patsientidel pole kliinilise pildi esmakordsel avaldumisel haigusel väljendunud sümptomeid. Kopsu sarkoidoos põhjustab valu liigestes ja rinnaku piirkonnas, kehatemperatuur tõuseb, on köha ilma röga eraldumiseta, on pidev väsimus, kuni jõu kadumiseni.
Tulevikus ilmnevad õhupuudus, köha ja valu rinnus, mis oluliselt suurenevad. Hakatakse täheldama sarkoidoosi väliseid ilminguid: lümfisõlmed on märkimisväärselt suurenenud, silmamunad muutuvad põletikuliseks, nahk muutub punaseks ja helvestub. Kui kopsudele ilmub mitu granuloomide fookust, hakkab patsiendi köha ajal röga voolama, liigeste ja rindkere valud muutuvad tugevaks ja just see sümptom sunnib inimest abi otsima. Patsiendi üldist seisundit raskendab selliste haiguste esinemine nagu emfüseem, kopsu skleroos ja kardiopulmonaalne puudulikkus..
Sarkoidoosi tüübid
Sõltuvalt haiguse arengu põhjustanud põhjustest, peamistest sümptomitest ja mõjutatud elundi osast on sarkoidoosi teatud klassifikatsioon. Need on etapid:
- esimene (põletik tekib lümfisõlmedes);
- teine (granuloomide levik kopsukoesse);
- kolmas (kopsukahjustus).
Sarkoidoosi arengu esimeses etapis arenevad lümfisõlmedel granuloomid, muutes nende struktuuri želeega sarnaseks. Rindasiseste lümfisõlmede maht suureneb, põletikuline protsess on asümmeetriline.
Teist etappi iseloomustab põletikuliste fookuste levik kopsukoes, põhjustades nende patoloogilisi muutusi. Kõigepealt mõjutavad granuloomid elundi alumise ja keskmise osa kudesid, intratorakaalse piirkonna lümfisõlmedes suureneb põletik, provotseerides tõsiseid tüsistusi. Kolmandal etapil on kopsud ja hingamissüsteem kokku kahjustatud. Areneb kopsukoe emfüseem ja skleroos.
Röntgenkiirte tulemuste järgi eristatakse sarkoidoosi 4 kraadi. Esimesel - lümfisõlmedel on nähtav mitu põletikulist fookust. Areneb lümfadenopaatia (suurenenud lümfisõlmed). Teiseks raskendab patsiendi positsiooni granuloomide edasine areng piki lümfisõlmi, lümfadenopaatia ulatub mõlemale poole kopsu, ilmub infiltraat, tihendusõlmedele tekib patogeensete rakkude kogunemisprotsess, mis pole seda tüüpi koele iseloomulik.
Sarkoidoosi kolmas arenguaste - lümfadenopaatia puudub, vedelik koguneb kopsu parenhüümi. Sarkoidoosi äärmisel, neljandal astmel näitab röntgenülesvõte mõlema kopsu märkimisväärset suurenemist, liigne kaltsiumi kogus hakkab elundisse kogunema. Pehmetel kudedel moodustub arvukalt tsüste, areneb kopsuemfüseem.
Sümptomid
Kopsude sarkoidoosi arenguga kaasnevad täiesti mittespetsiifilised sümptomid. Sageli on selle haiguse all kannatavatel patsientidel:
- üldine füüsiline vaevus;
- ärevus, tasakaalutus;
- sage väsimus, vastupidavuse vähenemine;
- nõrkus, lihaskiudude tõmbamise tunded;
- tugev kaalulangus;
- peaaegu täielik söögiisu puudumine (mõnikord kaasneb iiveldus);
- kuumahood, mis on segatud külmavärinatega (sageli - palavik);
- unehäired;
- liigne higistamine.
Selle haiguse sügavat intratorakaalset vormi iseloomustab selle sümptomite loetelu, mida täheldatakse siiski ainult 50% -l patsientidest. Niisiis võib täheldada:
- valu rinnaku piirkonnas;
- valud liigeste liigestes;
- liigne hingamine;
- vilistav hingamine inspiratsiooni korral;
- krampide väljahingamine, millega kaasneb siblimine;
- kuumus;
- nahaaluse rasva ja kapillaaride allergilised või põletikulised protsessid (sagedamini jalgade piirkonnas);
- asümmeetriline kopsujuurte laienemine.
Kuidas granuloomid välja näevad
Kuidas haigus avaldub erinevates arenguetappides?
Kliinilise pildi manifestatsiooni tunnused on otseses proportsioonis sarkoidoosi arengutasemega. Esimese astme granuloomi moodustumisel intratorakaalsetes lümfisõlmedes ja kopsudes võivad sümptomid puududa või annab sarkoidoos tunda tugevast higistamisest, mis avaldub enamasti öösel. Võib esineda palavikku ja ülimat väsimust. Esimesel astmel ei määrata uimastiravi enamikul juhtudel.
Teise astme sümptomiteks on lümfadenopaatia ja kogu kopsukahjustus. Patsiendil tekib tõsine õhupuudus ja lämbuv köha, mille korral tekib sageli vere köhimine. See sümptom on tüüpiline tuberkuloosi ja kopsuvähi tekkeks. Selles etapis võivad patsiendid, sõltuvalt organismi individuaalsetest omadustest, granuloomid ise lahendada või vastupidi, patsiendi seisund halveneb ja nende asemel on fibroosi fookused.
Seda sarkoidoosi staadiumi ravitakse ravimite ja hormoonasendusraviga. Sarkoidoosi kolmas ja neljas aste on kõige raskemad. Selles etapis suureneb lümfisõlmedel kiulised tükid, väljendub lümfadenopaatia, täheldatakse hingamissüsteemi puudulikkuse ja emfüseemi arengut. Raviks kasutatakse kortikosteroide. Haiguse kordumise riski vältimiseks viiakse ravi kortikosteroididega läbi 2-3 aastat, sõltuvalt sümptomite raskusastmest..
Diagnostika
Becki sarkoidoosil on teiste haigustega sarnaseid sümptomeid. Selle õigeks eristamiseks vajab patsient paljude kitsa profiiliga arstide läbivaatust ja konsultatsiooni ning mitmeid katseid, et välistada:
- tuberkuloos;
- berüllium (ilmub kokkupuutel berülliumiga);
- reuma;
- lümfoom (pahaloomulised kasvajad lümfisõlmedes);
- allergilised reaktsioonid millelegi;
- seeninfektsioonid.
Patsienti testitakse:
- veri (üldine ja biokeemiline);
- uriin (tavaline);
- EKG;
- bronhoskoopia;
- bronhide loputusvee uuring;
- tuberkuloosi testid;
- Röntgenograafia (seda saab teha koos hingamissüsteemi CT-skaneerimisega), multispiraalne CT annab eriti häid tulemusi ja südame granulomatoossete muutuste tuvastamiseks on ette nähtud MRI;
- taroskoopia (kasutatakse eriti rasketel juhtudel).
Ultraheli Becki sarkoidoosi jaoks teostab transösofageaalne süsteem, mis annab suurepäraseid tulemusi rindkere sisemiste lümfisõlmede uurimisel. Samal ajal tehakse biopsia.
Teine uuringu tüüp on gallium-skaneerimine. See metall kipub kogunema põletiku fookustesse. 2 päeva pärast patsiendi aine intravenoosset manustamist skaneeritakse patsienti. Selle meetodi puuduseks on see, et gallium on võimeline kogunema mis tahes põletikulistesse fookustesse, olenemata sellest, kas need on põhjustatud sarkoidoosist või muust haigusest..
Võimalikud tüsistused
Sarkoidoos on haigus, mis on ohtlik selle tagajärgede ja tüsistuste tõttu, mis tekivad õigeaegse diagnoosimise ja ravi puudumisel. IHLH (intratorakaalsed lümfisõlmed) pideva suurenemisega on südamelihase ja vereringesüsteemi töö häiritud. Haigus viib patoloogiliste muutusteni kopsudes ja kogu hingamissüsteemis.
Patsiendil võivad tekkida sellised tüsistused nagu kopsuemfüseem, hingamispuudulikkuse nähud, kopsu südame sündroom. See patoloogia on parema südame vatsakese mahu suurenemine, mis põhjustab arvukate verehüüvete moodustumist ja veresoonte kokkusurumist..
Sarkoidoosi pikaajalise arenguga patsiendi kehas käivitatakse pöördumatud protsessid, mis mõjutavad kõigi siseorganite tööd. Kõigepealt kannatab nägemine, mis halveneb kiiresti. Mõnel juhul võib intratorakaalse piirkonna lümfisõlmede patoloogiline seisund põhjustada visuaalse funktsiooni täieliku kaotuse..
Sarkoidoosi taustal süvenevad kroonilised haigused, kopsu pehmed koed muutuvad teraliseks ja sarnanevad kärgstruktuuriga. Mõnel juhul diagnoositakse lümfisõlmedes ja kopsudes mitme granuloomiga patsiendil tuberkuloos. Granuloomide põletikuliste fookuste kasvuga mõjutatakse kilpnääret ja endokriinsüsteemi, mis tähendab hormoonide tootmise protsessi rikkumisega seotud mitmete raskete haiguste arengut. Raske sarkoidoosi korral on kaltsiumi metabolism organismis häiritud, mis võib lõppeda surmaga.
Diagnoosimine ja ravi
Arvestades mittespetsiifilisi sümptomeid sarkoidoosi varases staadiumis, ei piisa sümptomitest, mille üle patsient kaebab, õige diagnoosi seadmiseks. Määratakse mitmeid katseid ja meditsiinilisi uuringuid - vereanalüüs, Mantouxi test, kopsude röntgen. Esmase diagnoosi selgitamiseks võib granuloomide läbimõõdu, olemuse ja asukoha määramiseks olla vajalik magnetresonantstomograafia täiendav läbimine..
Ravivõimalused sõltuvad sarkoidoosi astmest. Esialgsel etapil ei määrata patsiendile ravimeid, kuid on vaja hoolikalt järgida terapeutilist dieeti, mis välistab lihtsad süsivesikud - jahu, magus, vürtsikas, soolane, pipar, rasvane ja praetud. Erandiks on küüslauk ja sibul, neid saab ja tuleks süüa mis tahes koguses. Piimatoodete (välja arvatud või) tarbimist on vaja oluliselt vähendada. Nõusid hautatakse ja keedetakse.
Sarkoidoos on haigus, mida ravitakse edukalt ja mille prognoos on soodne. Üsna sageli kaovad granuloomid ise. Teises, kolmandas ja neljandas etapis määratakse hormoonid (kui on olemas endokriinsüsteemi patoloogiad) ja kortikosteroidid, mis taastavad kopsude ja südamelihaste toimimise, vähendavad lümfisõlmede põletikulist protsessi..
Sarkoidoosi kui sellise profülaktika puudub. Haiguse tekkimise riski vähendamiseks on vajalik korrapärane tervisekontroll ja üks kord aastas rindkere ja kopsude röntgenpildistamine. See kehtib eriti inimeste kohta, kellel on oht sarkoidoosi tekkeks..